多发性肌炎

中国医促会风湿免疫病临床研究基地
河北省重点中医专科建设单位
硬皮病临床与研究国际联盟成员单位

多发性肌炎

当前位置:首页 > 典型病例 > 面部皮疹皮肌炎病例之四

面部皮疹皮肌炎病例之四

浏览: 6632592次
摘要:患者凌某,女,51岁,石家庄市人,主因:面部红斑、四肢乏力1年余,活动后气短近1年,对称性四肢关节疼痛1月余。于2008年3月、4月及12月三次住以岭医院风湿免疫科。 

以面部皮疹及气短为首发症状的皮肌炎患者一例

患者凌某,女,51岁,石家庄市人,主因:面部红斑、四肢乏力1年余,活动后气短近1年,对称性四肢关节疼痛1月余。于2008年3月、4月及12月三次住以岭医院风湿免疫科。
       患者于1年余前出现面部皮肤暗红色斑疹,以眶周为重,皮肤轻度肿胀,继尔双下肢亦有皮肤淡红色斑疹,伴四肢乏力,继尔出现活动后气短、咳嗽。于2009-03-04第一次入院。入院查两下肺吸气末可闻及Velcro罗音,双上肢近端肌力Ⅳ级,双上肢远端肌力正常,双下肢近端肌力四肢肌力Ⅲ级,双下肢远端肌力正常。查心肌酶普CK 1117 IU/L,CK-MB 217 IU/L,AST 112 IU/L,LDH 333 IU/L,HBDH 283 IU/L;HS-CRP 23.77mg/L,血沉44mm/H,胸部CT提示双肺间质纤维化,肌电图提示肌源性异常,ANA+(1:320),RF+。诊断为“皮肌炎,继发肺间质纤维化”,给予清热解毒,化湿通络中药汤剂口服,并配合应用中药提取物压缩物化吸入,应用糖皮质激素,最大量甲泼尼松龙40mg。激素逐渐减量,因应用激素后血糖升高,加用硫唑嘌呤口服。面部水肿性红斑较前明显变浅,活动后气短症状减轻,四肢散发斑片状皮肤紧硬较前变软,复查肌酶谱降至正常范围,血沉正常,HS-CRP正常。

出院1月患者因感冒出现颜面红斑加重,发热、咳嗽、气短症状加重,严重时于室内上厕所亦有气短喘息,于2008年4月底第二次住院。查胸部CT提示两肺间质纤维化并肺部感染。给予应用清热化湿解毒之中药汤剂口服,中药提取物压缩雾化吸入,配合应用糖皮质激素、硫唑嘌呤、抗生素,中药清热解毒类注射剂等治疗,咳嗽症状缓解,气短症状明显改善,病情好转出院。出院后患者渐停用中药汤剂,停用激素及硫唑嘌呤,再次出现面部红斑,活动后气短,四肢小关节肿痛,于08年12月第三次入院治疗。治疗方案同前,经治疗四周,四肢关节肿痛缓解,活动后气短症状缓解,面部红斑明显减轻。

病例总结:皮肌炎是以横纹肌受累为主的系统性自身免疫性疾病,可累积全身各个器官,其中肺间质纤维化是常见的并发症,发生率约5%~30%。其分型可分为急性进展型,慢性进展型,无症状型,实验室检查方面,CK升高者预后差,AST升高,CK降低的病人对治疗反应性差,CK/AST比值是提示预后的一个指标。治疗上急性进展期提倡激素(糖皮质激素),免疫抑制剂治疗。慢性进展型及无症状型应用中药配合激素、免疫抑制剂治疗,可减少激素、免疫抑制用量,减少副作用,同时可降低病情复发风险。
     患者在治疗方面的医从性同样对病情复发起重要作用。从患者角度,配合医嘱,规律应用药物治疗,可明显降低病情复发机率。

------分隔线----------------------------
栏目列表
专家介绍
    • 郭刚主任中医师 教授 硕士生导师
      河北以岭医院副院长,风湿病2科主任,兼任中华中医药学会风湿病...

    • 钟起诚主任医师 教授
      河北以岭医院风湿病二科专家,中国中西医结合风湿病专业联盟委员...