以面部皮疹及气短为首发症状的皮肌炎患者一例

患者凌某，女，51岁，石家庄市人，主因：面部红斑、四肢乏力1年余，活动后气短近1年，对称性四肢关节疼痛1月余。于2008年3月、4月及12月三次住以岭医院风湿免疫科。
       患者于1年余前出现面部皮肤暗红色斑疹，以眶周为重，皮肤轻度肿胀，继尔双下肢亦有皮肤淡红色斑疹，伴四肢乏力，继尔出现活动后气短、咳嗽。于2009-03-04第一次入院。入院查两下肺吸气末可闻及Velcro罗音，双上肢近端肌力Ⅳ级，双上肢远端肌力正常，双下肢近端肌力四肢肌力Ⅲ级，双下肢远端肌力正常。查心肌酶普CK 1117 IU/L，CK-MB 217 IU/L，AST 112 IU/L，LDH 333 IU/L，HBDH 283 IU/L；HS-CRP 23.77mg/L，血沉44mm/H，胸部CT提示双肺间质纤维化，肌电图提示肌源性异常，ANA+（1：320），RF+。诊断为“皮肌炎，继发肺间质纤维化”，给予清热解毒，化湿通络中药汤剂口服，并配合应用中药提取物压缩物化吸入，应用糖皮质激素，最大量甲泼尼松龙40mg。激素逐渐减量，因应用激素后血糖升高，加用硫唑嘌呤口服。面部水肿性红斑较前明显变浅，活动后气短症状减轻，四肢散发斑片状皮肤紧硬较前变软，复查肌酶谱降至正常范围，血沉正常，HS-CRP正常。

出院1月患者因感冒出现颜面红斑加重，发热、咳嗽、气短症状加重，严重时于室内上厕所亦有气短喘息，于2008年4月底第二次住院。查胸部CT提示两肺间质纤维化并肺部感染。给予应用清热化湿解毒之中药汤剂口服，中药提取物压缩雾化吸入，配合应用糖皮质激素、硫唑嘌呤、抗生素，中药清热解毒类注射剂等治疗，咳嗽症状缓解，气短症状明显改善，病情好转出院。出院后患者渐停用中药汤剂，停用激素及硫唑嘌呤，再次出现面部红斑，活动后气短，四肢小关节肿痛，于08年12月第三次入院治疗。治疗方案同前，经治疗四周，四肢关节肿痛缓解，活动后气短症状缓解，面部红斑明显减轻。

病例总结：皮肌炎是以横纹肌受累为主的系统性自身免疫性疾病,可累积全身各个器官,其中肺间质纤维化是常见的并发症,发生率约5%～30%。其分型可分为急性进展型，慢性进展型，无症状型，实验室检查方面，CK升高者预后差,AST升高,CK降低的病人对治疗反应性差,CK/AST比值是提示预后的一个指标。治疗上急性进展期提倡激素(糖皮质激素)，免疫抑制剂治疗。慢性进展型及无症状型应用中药配合激素、免疫抑制剂治疗，可减少激素、免疫抑制用量，减少副作用，同时可降低病情复发风险。
     患者在治疗方面的医从性同样对病情复发起重要作用。从患者角度，配合医嘱，规律应用药物治疗，可明显降低病情复发机率。